Vad är Endocardial Fibroelastosis?

December 22

Endokardiell fibroelastosis är en typ av sällsynt hjärt sjukdom som drabbar spädbarn och barn. Detta tillstånd orsakar slemhinnan i hjärtats kamrar blir onormalt tjock på grund av en överväxt av fibrös vävnad. Många fall av annars oförklarlig hjärtsvikt hos spädbarn och småbarn skrivs endokardial fibroelastosis, som ofta kräver en hjärttransplantation. Symtomen kan vara svårigheter med utfodring, andningsproblem, eller överdriven svettning. Eventuella frågor eller funderingar om endokardiala fibroelastosis i en enskild situation bör diskuteras med en läkare eller annan vårdpersonal.

Den exakta orsaken till endokardiala fibroelastosis är inte alltid känt, även om det finns flera potentiella bidragande faktorer som skall beaktas. Genetiska faktorer kan leda till utvecklingen av denna sjukdom i vissa fall. Virusinfektioner, såsom påssjuka, under fosterutvecklingen kan också orsaka endokardiell fibroelastosis.

Utfodring svårigheter och ett misslyckande att gå upp i vikt kan vara tecken på endokardiala fibroelastosis, även om andra medicinska tillstånd kan behöva uteslutas innan detta anses som orsak. Huden kan bli bleka eller blå på grund av brist av tillräckligt med syre i blodet. Feber kan ibland förekomma, och blodprov kan avslöja en lågt antal röda blodkroppar eller en hög vita blodkroppar. En läkare kan upptäcka svaga hjärtljud när du använder ett stetoskop för att utvärdera patienten.

Andningsproblem är vanligt bland dem med endokardial fibroelastosis. Hosta och pipande andning är särskilt vanligt bland dem med denna sjukdom, och andningen kan bli smärtsamt eller ansträngd. En historia av återkommande luftvägsinfektioner kan vara en indikator på detta hjärtfel. I vissa fall finns det inga varningssignaler om denna sjukdom, och död är plötsligt och helt oväntat. Det är inte ovanligt att detta villkor förblir odiagnostiserade förrän efter en obduktion utförs för att fastställa orsaken till dödsfall.

Det finns ingen specifik standardbehandling för endokardiala fibroelastosis, och individuella symtom behandlas och hanteras när de blir märkbara. I fall av allvarlig hjärtskada, kan en hjärttransplantation bli nödvändig. Ett barn som genomgår en hjärttransplantation måste ta receptbelagda mediciner för återstoden av hans eller hennes liv i ett försök att förhindra att kroppen stöter bort det transplanterade organet. Den transplanterade hjärtat inte normalt löper risk att utveckla denna sjukdom, även om patienten måste övervakas noggrant av en läkare så att eventuella komplikationer kan diagnostiseras och behandlas så tidigt i sjukdomsprocessen som möjligt.

  • Svag hjärtljud hörs genom ett stetoskop under en patientundersökning kan indikera endokardiell fibroelastosis.