Vad är cystin?

April 10

Cystin är en naturligt förekommande, svavelinnehållande aminosyra från cystein, en besläktad aminosyra. De är båda bland de 20 aminosyrorna som är involverade i byggnads växt- och djurprotein och i att kontrollera cellulära funktioner genom att katalysera de flesta av de kemiska reaktioner som sker i levande celler. Cystin är ett dimert aminosyra bildas från oxidationen av två identiska, enklare molekyler av cystein, vars svavelatomer har kopplade till att bilda en disulfidbrygga. Den hänvisas till som en "dimer" molekyl och är en kemiskt stabil form av cystein. Det är ett smaklöst, organisk förening med molekylformeln C 6 H 12 N 2 O 4 S 2.

William Hyde Wollaston identifierade cystin 1810. Det gick nästan obemärkt tills det isolerades från hornet av en ko 1899. Då var det äntligen erkänd som en komponent i proteiner.

Både cystin och cystein kategoriseras som icke-essentiella aminosyror. De kan syntetiseras i kroppen, så det är inte väsentligt att de erhållas från livsmedel. De kommer från samma källor, ger identiska näringsmässiga fördelar och krävs av människokroppen för grundläggande hälsa och vitalitet. En näringskälla som är naturligt rik på cystin / cystein är vassleprotein från icke-pastöriserad mjölk. Andra födokällor inkluderar vitlök, lök, fisk, lever, ägg, sesamfrön och andra frön.

Det finns flera ärftliga sjukdomar och störningar associerade med abnorm metabolism, transport och lagring av denna aminosyra. En sådan störning är cysturia, en metabolisk defekt kännetecknas av onormala rörelser av cystin och andra aminosyror i njurar och tarmar. Cystin uppstår som en naturlig deposition i urinen, men stora mängder av cystin bygga upp och fortfarande inte är löst i urinen. Detta kan orsaka njursten samt insättningar i urinledarna och urinblåsan.

Cystinos är en ovanlig genetisk sjukdom som förekommer hos små barn. Det kännetecknas av onormal metabolism av cystin och ackumuleringen av cystinkristaller i cellulära vävnader. Dessa kristaller kan påverka många kroppssystem. Njurar och ögon tenderar att lida mest skada, med retinopati och korta staty är funktioner i oordning.

En annan störning relaterad till cystin uppstår när cellulär funktion i njurtubuli är nedsatt. Detta kan leda till Fanconis syndrom, som också kan orsakas av droger eller tungmetaller. I Fanconis syndrom, är vissa ämnen som normalt absorberas i blodomloppet via njurarna ut i urinen istället.

En mängd olika proteiner innehåller cystin, inklusive djur fjädrar och hovar. Cystein, i synnerhet, är närvarande i hår, naglar och hud såsom alfa-keratin, ett fibröst olösligt protein. Det är rikligt förekommande i skelett och bindväv. Cystein och dess dimer molekyl cystin är också involverade i stora avgiftningsprocesser i kroppen.

  • Stora mängder av Cystinansamling kan orsaka njursten.