Vad är mukopolysackarid?

August 2

En mukopolysackarid är en lång kedja av sockerarter som är byggstenen av komplexa kolhydrater. Tillsammans med proteiner och lipider, bildar det ett gelatinöst material som är inbäddat mellan hud, ben, brosk, och bindvävsceller. Polysackariderna åstadkomma smörjning, hjälpa transportera ämnen mellan cellerna, och hjälpa till att hålla samman den cellulära strukturen hos bindväv. De lägger till den strukturella integriteten av ben, brosk, hud, och andra elastiska membran i kroppen. Defekter i mukopolysackarid produktionen kan leda till eller visar en rad olika tillstånd och sjukdomar.

Tjockleken av kroppsvätskor, inklusive blod, regleras också, och så långt som inter transporter, hjälper mukopolysackariden i utbytet av näringsämnen och syre mellan blodkärl och celler. Den länkar också till andra proteiner i kärlväggarna, vilket bidrar till deras styrka. Läkningen av vävnader tillbaka till sin ursprungliga integriteten är också aktiverad av den höga mängden finns i sår.

Mukopolysackarid föreningar finns på cellytan och mellan celler. De är så avgörande för att bibehålla strukturen i cellerna och för att transportera näringsämnen som eventuella brister kan orsaka allvarliga konsekvenser för hälsan. En normal nivå i blodet håller det flyter på rätt sätt. Låga nivåer av vissa komplexa kolhydrater kan tjockna blodet och orsaka blodplättar att hålla ihop lättare och bildar blodproppar.

Om de enzymer som producerar mukopolysackarid molekyler, även känd som glykosaminoglykaner, är saknas eller inte fungerar korrekt, olika sjukdomar, som gemensamt kallas mucopolysaccharidoses, resultat. Kolhydrater kan bygga upp i cellerna. Beroende på vilken sjukdom, kan de ansamlas i blodet, bindväv, hud och hjärna eller andra organ. De allvarligaste formerna av mukopolysackaridos (MPS) är MPS I, som är grupperade i förhållanden såsom Hurler, där psykiska och fysiska utveckling stannar så fort två års ålder. Andra inkluderar Hurler-Scheie och Scheie, medan MPS II, som kallas Hunters syndrom, orsakar skelettdefekter, lungproblem och hudskador.

Mukopolysackarid brister kan också resultera i Sanfilippo syndrome, Morquio syndrom och Sly syndrom. Det behövs fysisk undersökning av en läkare, urinprov, och enzymanalyser för att avgöra vilket tillstånd någon med symptom på mucopolysaccharidoses har. Dessa krämpor canâ € t botas, men medicinska behandlingar för att lindra symtom sjukgymnastik, begränsning av sockerhaltiga och mejeriprodukter för att sänka slemproduktion, och kirurgi. Utan tillräckligt komplexa kolhydrater producerade kroppen kan inte fungera, och genetiska defekter har livslånga konsekvenser.