Vad är adenosindeaminas?

May 19

Adenosin-deaminas är en purin kataboliskt enzym som är nödvändigt för att purinmetabolism grund av dess förmåga att avlägsna en amingrupp från både adenosin och 2'-deoxiadenosin. Dess betydelse i kroppen innebär majoriteten av mutationer i sin genetiska sekvensen resultatet i allvarliga störningar. Således är det viktigt att förstå mekanismerna som omger detta enzym och dess roll i kroppen.

Adenosin-deaminas är en polypeptidkedja approximativt 363 aminosyror lång med en hög grad av sekvenskonservering i många arter. Enzymet innehåller en zinkatom i sin kärna som direkt deltar i processen att avlägsna amingruppen. Den zinkatomen åstad denna uppgift genom att uppmana avlägsnande av en väteatom från vatten, som bildar den hydroxylgrupp som angriper substratet och hjälper slå av amingruppen. Varje minskning i stabiliteten av zinkatomen resulterar i eliminering av adenosindeaminas enzymatisk aktivitet.

Det finns två isoformer av enzymet - adenosindeaminas 1 (ADA1) och adenosindeaminas 2 (ADA2). ADA1 är vanligare och återfinns inom de flesta av cellerna i människokroppen. Det är närvarande i både cytosol, vätska inuti cellen, och fäst på utsidan av cellmembranet. Å andra sidan, är ADA2 endast inom vissa vävnader, såsom den humana tymus och blodplasma. Andra mindre former av adenosindeaminas inkluderar RNA- och tRNA-specifika former, heter ADAR och ADAT, respektive.

Förutom purinmetabolism, spelar detta enzym flera ytterligare roller i kroppen. Den första är dess roll som en signaleringsmolekyl som, när den släpps, interagerar med adenosin-receptorer. Svaret på denna interaktion innehåller koronar vasodilatation, minskad hjärtfrekvens och många andra. En annan viktig roll är dess extracellulära närvaron där det binder till olika molekyler. I denna roll det fungerar troligen som en stimulerande molekyl.

Den mest kända störning om detta enzym är adenosindeaminasbrist, vilket är en farlig sjukdom som påverkar immunsystemet. Orsaken är en mutation på den 20: e kromosomen, där dess gen hittas. Detta ger en icke fungerande enzym som är oförmögen att bryta ner deoxyadenosin. Bygga upp deoxyadenosin är giftigt och dödar T- och B-lymfocyter, som vitala delar av kroppens immunförsvar. Således kommer en person diagnosen adenosindeaminasbrist har ett dåligt fungerande immunförsvar som kommer att lämna sin kropp öppen för angrepp från bakterier och virus.