Vilka är orsakerna till Akromegali?

February 22

Den mänskliga kroppen använder vissa hormoner för att driva tillväxten. Om dessa hormoner blir obalanserade, såsom i fallet med den sjukdom som är känd som akromegali, då kroppen växer onormalt. Orsakerna till akromegali är cancerogena i naturen, men de flesta är godartade och inte i sig livshotande. Vanligtvis är det cancer påverkar körtel som producerar en viktig tillväxthormon, men en cancer i en annan del av kroppen kan också vara en av orsakerna till akromegali.

Akromegali karakteriseras av onormal tillväxt av ben och brosk. Den förekommer hos vuxna, även om en liknande sjukdom hos barn resulterar i ett tillstånd som kallas gigantism. En patients första tecknen vanligtvis omfattar utvidgning av fötter och händer, och namnet akromegali faktiskt härstammar från orden för extremiteter och utvidgningen i grekiska. Som sjukdomen fortskrider, den naturliga benstomme av personens ansikte förändrar, vilket gör käken och brynbenet sticker och näsan större. Andra symptom på akromegali inkluderar artrit, karpaltunnelsyndrom, och ömmande leder.

Fyra olika hormoner är involverade i ben- och brosktillväxtprocess. Tillväxthormon (GH) är viktig, som produceras av hypofysen i hjärnan. En tumör i denna körtel kan stimulera överproduktion av GH och därför den onormala överväxt av ben och brosk av akromegali. Enligt National Institutes of Health (NIH) i USA, mer än 95 procent av patienter med akromegali lider av en godartad tumör i denna körtel. Majoriteten av dessa tumörer uppstår spontant, där en hypofys cell vänder cancer genom mutation och börjar föröka sig.

I sällsynta fall där orsakerna till akromegali inte innebär ett hypofysen tumör, är andra delar av kroppen påverkas. Ibland tumören direkt producerar GH. Oftast behöver tumörerna inte producerar GH utan orsakar en överproduktion av ett annat hormon som kallas tillväxthormon-hormon (GHRH). GHRH uppmuntrar hypofysen att producera GH därför bli en av orsakerna till akromegali.

GH är därför centralt involverad i alla akromegali fall. Produktionen styrs av GHRH nivåer, och det sedan färdas genom blodet till levern. De leverceller avkänner GH och frigöra annat hormon som kallas insulinliknande tillväxtfaktor I (IGF-I).

IGF-I är det hormon som verkar direkt på kroppen att producera överskottet tillväxt. När IGF-I får en tillräckligt hög nivå, en hälsosam hypofysen känner av IGF-I och minskar sin produktion av GH lämpligt. Den reducerade GH-koncentration sänker IGF-I-nivåer, och tillväxten upphör.

Annat hormon inblandade i regleringen av GH är somatostatin. Somatostatin blockerar hypofysen från att producera GH. Hos friska personer, är samspelet mellan dessa fyra hormoner och styrande effekt de har på varandra finstämt, men akromegali patienter, är detta system ur balans. Enligt NIH, små godartade tumörer i hypofysen är faktiskt ganska vanligt, och upp till 17 procent av befolkningen i USA har dem men visar inga symptom på tillväxtstörning.

  • En tumör i hypofysen kan orsaka akromegali.
  • Karpaltunneln symdrome är ett symptom på akromegali.
  • En tumör i hypofysen kan förändra kroppens produktion av humant tillväxthormon.