Vad är Aplasia Cutis?

October 12

Aplasi cutis är en ytterst sällsynt medfödd avsaknad av huden, eller en typ av hud förlust som uppstår under fosterutvecklingen. Det är den vanligaste formen av medfödda cicatricial alopeci, en typ av permanent håravfall som innebär samtidig förstörelsen av hårsäckarna och skapande av ärrvävnad. Förutom medfödd avsaknad av hud och cicatricial alopeci, är aplasi cutis även känd som aplasi cutis congenita, cutis aplasi eller medfödda ärr.

Defekten som utgör aplasi cutis sker oftast cirka 70 procent av tiden, i hårbotten som en enda cirkulär lesion. Det finns fall, emellertid, i vilka det finns mer än en lesion, och de kan vara oval eller linjär form. Aplasi cutis kan uppstå på andra ställen i kroppen, till exempel i ansiktet, bålen och lemmar. Vid födseln är de lesioner antingen helt läkt eller har en sloughed, rödaktig utseende.

År 1986 var villkoret uppdelad i klassificeringar enligt möjlig orsak. Källan till dessa kategoriseringar var IJ Frieden s "Aplasia Cutis Congenita: En klinisk Granskning och förslag till klassificering", som publicerades i Journal of American Academy of Dermatology. En av de mest populära teorierna för orsaken till sådana medfödda ärr är förekomsten av teratogener, vilka definieras som medel som hämmar normal fosterutveckling. Sådana skyldiga är vanligen läkemedel såsom metimazol, som används för att behandla problem med sköldkörteln; och misoprostol, som används för konstgjord väg eller i förtid stimulerande förlossning.

Aplasi cutis har också varit knuten till en sällsynta medfödda störning om hårbotten defekter kallas Adams-Oliver syndrom (AOS). Trots en otroligt brokig samling av möjligheter, det finns ingen samlande orsak till uppkomsten av aplasi cutis congenita. Compounding detta problem med att utveckla en enande teori är sällsynthet sådan störning, eftersom endast 500 fall har rapporterats sedan den först beskrivna i mitten av 18-talet.

Behandling av aplasi cutis varierar från enbart sårförband till kirurgisk reparation. Det senare alternativet är inte tillämpas på små eller slutna medfödda ärr. Annars kirurger använder hudtransplantation för att täcka upp dem. Kirurgi i vissa fall, dock, presenterar en komplikation på grund av drift vid en så känslig del av den mänskliga anatomin, särskilt när hjärnan är bosatt.

Komplikationer till följd av aplasi cutis inkluderar infektion, blödning, hjärnhinneinflammation och en sällsynt form av stroke kallas sagittal sinus trombos. Dessa tecken är dock mycket ovanligt. Dessutom, efter behandling av cutis aplasi, är prognosen för patienten vanligtvis utmärkt.