Vad orsakar hypoplastiska Left Heart Syndrome?

May 11

Orsakerna till Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom (HLHS) förblir svårfångade. Det ISN € ta enda gen dysfunktion som kan peka på det eller ett moderns beteende som alltid kommer att förutse det. Generellt tror läkarna HLHS orsakas av många olika faktorer. Dessa kan omfatta arv, kön, förekomst av andra syndrom, och ibland, moderns beteende.

Medan fostret utvecklas, är den direkta orsaken till HLHS tros vara en strukturell missbildning och underutveckling av hjärtats vänstra sida, inklusive ventrikeln, förmak, och aorta och mitralis ventiler. Vissa läkare tror att denna process kan börja så tidigt som den åttonde veckan av fostrets liv. En teori är att mitralisklaffen och aorta utvecklas felaktigt och blockera blodflödet till vänster förmak och kammare. Utan näringsrikt blod, kan dessa strukturer inte växa.

Anledningen till de initiala avvikelser ISNA € t förklarade, vilket innebär den underliggande orsaken till detta tillstånd är fortfarande mystisk. Under senare år har en del forskning föreslog en koppling mellan mindre vänstersidig hjärtfel, särskilt av aorta, och en större risk för HLHS. Villkoret kan vara mer sannolikt hos barn med föräldrar, mostrar eller farbröder, eller morföräldrar som har vänstersidig defekter. Forskarna vet också att föräldrar med ett barn med HLHS är mer benägna att ha ett barn med sjukdomen.

Ytterligare en faktor som verkar vara en partiell orsak till Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom är kön. Pojkar har detta villkor oftare än flickor, och de kan stå för ca 75% av alla HLHS fall. Detta tyder på att enbart kön kan öka risken.

Några genetiska förutsättningar är associerade med HLHS. Dessa inkluderar Holt-Oram, Turner, och Noonan syndrom. Sådana förhållanden donâ € t konstant har en underdimensionerad vänstra sidan av hjärtat, dock, och de kan orsaka andra hjärtfel.

Även om ingen enskild moderns beteende identifieras som en orsak till Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom, det finns vissa saker som kan öka risken för alla hjärtfel. Användning av vissa olagliga eller föreskrivna läkemedel har visat sig höja chanserna för onormal fosterhjärtutveckling. Underlåtenhet att ta folsyra före befruktningen och i början av graviditeten är nu även tillförlitligt kopplat till ökad risk för hjärtfel.

Trots dessa kända potentiella orsaker, itâ € s inte så ovanligt för ett barn att födas med HLHS utan att besitta några riskfaktorer för sjukdomen. När detta inträffar det stryker tron ​​att orsaken till Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom är multifaktoriell. Med andra ord, uppstår det från många orsaker.

Forskare har ännu inte upptäckt den exakta kombinationen av faktorer som ansvarar för HLHS, och itâ € s möjligt att det kanske inte är en. Villkoret är alltid dödlig utan kirurgiskt ingrepp, vilket normalt sker under de första levnadsdagarna. HLHS är för närvarande inte botas, men en serie iscensatta operationer eller en hjärttransplantation kan förlänga livet för år.

  • I Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom, den vänstra sidan av hjärtat, inklusive ventrikeln, förmaken, aortaklaffen och mitralisklaffen inte utvecklas ordentligt.