Vad är Pemphigus foliaceus?

June 24

Pemfigus foliaceus är en sällsynt autoimmun sjukdom som drabbar slemhinnor och hud. Personer med denna sjukdom har hud som blåsor lätt, och de ofta utvecklar knaprig, fjällande lesioner på huden i hårbotten, ansikte, bröst och rygg. Alla i alla åldrar kan utveckla denna sjukdom, men det oftast utvecklas hos människor som är mer än 50 år. Pemphigus foliaceus kan behandlas med mediciner som hämmar immunsystemet.

Normalt är ett friskt immunsystem sensibiliserade endast proteiner av utländskt ursprung, såsom de av bakterier och virus. Autoimmun sjukdom utvecklas när immunsystemet blir reaktivt till ett protein som produceras av kroppen. I fallet med pemfigus foliaceus, är detta protein desmoglein 1, som produceras av celler i det övre lagret av huden, som kallas överhuden. Två andra typer av pemfigus sjukdomar existerar, där immunsystemet blir sensibiliserade till andra desmoglein proteiner.

Den första symtomet på pemfigus foliaceus brukar utvecklingen av blåsor på bröstet och ryggen. Blåsorna kan spridas till andra delar av kroppen och utvecklas till knaprig, fjällande sår som de läker. Personer med denna hudsjukdom brukar vara i god allmän hälsa men tenderar att ha episoder av blåsor som varar flera månader eller år. Spontan remission av sjukdomen kan förekomma, vilket leder till läkning av nuvarande hudlesioner utan nya uppträder. Även efter remission inträffar dock kan sjukdomen återkommer när som helst.

Detta är en obehaglig sjukdom, men det är inte allvarliga eller livshotande, eftersom desmoglein 1 är närvarande endast i vissa celler i överhuden. Därför är det bara de övre hudlagren någonsin drabbats av denna sjukdom. Symtomen kan behandlas med immunsystemtrycka läkemedel såsom kortikosteroider, men eftersom långvarig steroidanvändning har negativa biverkningar såsom ökad risk för benskörhet och grå starr, kurser kortikosteroidbehandling är i allmänhet korta.

Andra typer av läkemedel som tillägg till kortikosteroider även kan användas för att behandla pemfigus foliaceus. Aktuell antibiotika krämer, läkemedel mot malaria och en medicin som heter nikotinamid kan användas för att minska infektionsriskerna, minska hudinflammation och hjälpa lesioner läka. Vissa personer med pemfigus gynnas hög nivå UV-skydd, eftersom solexponering kan utlösa utvecklingen av hudskador.

Autoimmun hudsjukdomar såsom pemfigus inträffar ofta i samband med andra typer av autoimmunsjukdom. De sjukdomar som mest sannolikt att uppstå med pemfigus är tymom, myasthenia gravis och lupus erythematosus. Därför är människor med pemfigus ofta noga för tecken på andra tillväxt autoimmuna sjukdomar.

  • Aktuell antibiotika och antiinflammatoriska krämer kan gynna människor som lider av pemphigus foliaceus.