Vad är transmissibel spongiform encefalopati (TSE)?

October 17

Transmissibel spongiform encefalopati (TSE) är neurologiska sjukdomar som kännetecknas av degeneration av hjärnvävnad, vilket orsakar ett antal plack och små hål bildas. När hjärnan undersöks under en obduktion, det ser lite ut som en svamp, vilket förklarar begreppet "spong." Orsaken för TSE är allmänt tros vara en onormal protein som kallas prion, och för närvarande dessa sjukdomar har inget botemedel.

Prioner är proteiner som inte innehåller någon genetiskt material, i stället använder unika fällbara beteenden att replikera sig själva, infekterar friska proteiner längs vägen. Prioner kan överleva extrema temperaturförändringar och en mängd olika antiseptiska medel, vilket gör det mycket svårt att utrota dem. Prionsjukdomar är ett bekymmer i många samhällen, eftersom diagnosen ofta missas, eftersom symtomen kan likna andra villkor, såsom senil demens. Generellt är människor bara diagnosen TSE när de uppvisar drag som förknippas med en sällsynt genetisk version, eller när de upplever demens på en ovanligt ung ålder, och en säker diagnos kan endast erhållas vid obduktion, eftersom det kräver en inspektion av hjärnvävnad .

Symptomen av TSE börjar vanligtvis med subtila personlighetsförändringar, och blir gradvis sämre som funktionen av nervsystemet störs. Patienter kan ha svårt att gå eller tala, och de upplever ofta våldsamma demens som infektionen borrar bokstavligen hål i deras hjärnor. Efter en viss punkt, nervsystemet misslyckas helt enkelt, vilket gör att patienten att gälla i koma och dör så småningom.

TSE kan hittas i ett antal djur. Hos människa är den mest välkända exemplet förmodligen Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, men andra humana TSE inkluderar Gerstmann-Straussler-Scheinkers sjukdom, kuru och fatal familjär sömnlöshet. Får och getter kan få scrapie, medan korna får bovin spongiform encefalopati (BSE), även känd som galna ko. TSE har också fått diagnosen i rådjur och älg (chronic wasting disease), katter (kattspongiform encefalopati), och mink (transmissibel mink encefalopati).

I samtliga fall, djur tycks krympa TSE genom intag infekterad neurologisk vävnad. Hos djur den vanligaste orsaken smittat foder, som bruket att bland utsmält djurdelar i djurfoder för ytterligare protein är ganska vanligt. TSE kan också kontrakte från hjärnkirurgi, även om detta är sällsynt, eftersom de prioner som är ansvariga för TSE kan överleva autoklaven.

Eftersom dessa sjukdomar inte kan botas, är de flesta behandling inriktad på att hålla patienten bekväm. Vid misstanke TSE, kan patienterna erbjudas muskelavslappnande för att hjälpa dem att klara av det ryckningar och andra fysiska symptom i samband med sena stadium TSE, eftersom kroppen börjar tappa kontrollen. Dessa läkemedel kan också hålla patienter med extrem demens mer avslappnad, vilket gör dem lättare att ta hand om.

  • Scrapie är en TSE som drabbar getter och får.
  • TSE har diagnostiserats i rådjur och andra vilda djur.
  • En säker diagnos av TSE kan endast uppnås med en obduktion.
  • TSE har hittats i minkar som överförbar mink encefalopati.