Vad är hypoplastiska Left Heart Syndrome?

July 17

Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom (HLHS) är en allvarlig och sällsynta medfödda hjärtfel. I detta syndrom, inte fostrets hjärta inte utvecklas normalt, så vänster kammare är underdimensionerad och alldeles för svag för att pumpa blod till kroppen. Vissa barn överlever ett par veckor med dessa förutsättningar, men utan kirurgiska ingrepp, är hjärtsvikt oundvikligt.

Ofta är hypoplastiska hjärtats vänstra diagnostiseras genom rutin sonograms. Den lilla storleken på vänster kammare är en säker indikation på villkoret att de flesta erfarna radiologer. Diagnosen bekräftas genom foster ekokardiografi, som liknar ett sonogram, men ser mer specifikt på fostrets hjärta. Tidig diagnos är värdefullt för föräldrar, men stressande, eftersom det ger dem möjlighet att fatta beslut om vilken typ av vård att fortsätta.

Bara några decennier sedan var många föräldrar veta att deras barn med hypoplastiska vänster kammare inte kunde överleva. Men ett större antal barn nu överleva och leva med detta tillstånd. Såvida komplikationer uppstår, kan ett barn med hypoplastiska Left Heart Syndrome ofta njuta av många års verksamhet innan ytterligare åtgärder blir nödvändiga.

När föräldrar ställs inför en diagnos på hypoplastiska Left Heart Syndrome finns det tre alternativ för behandling. Det första är att göra ingenting, som kallas medkännande vård. Tills nyligen, de flesta kardiologer kände att medkännande vård var verkligen det bästa valet för barn med HLHS. Istället för att sätta barnet genom flera operationer, var barnet helt enkelt får dö naturligt. Kardiologer och föräldrar som har valt detta alternativ ansåg att låta barnen gå utan att utsätta dem för riskabla behandlingar gav värdighet till sin död och var lättast för alla berörda, även hjärtskärande.

Dock har förbättrat överlevnaden av kirurgi radikalt förändrat enligt många kardiologer, även om värdet av medkännande vård fortfarande hett omtvistade. Utvecklingen av Fontan kirurgi, en uppsättning iscensatt kirurgiska ingrepp som utförs under 3-4 år, ger det andra alternativet för föräldrar som inte vill medkännande vård. Fast det lindrar symptomen av HLHS, Fontan operation kan inte "fixa" hjärtat. Det köper bara tid, så mycket som 30 år, innan transplantation.

Den Fontan operation var inledningsvis göras som en enda operation, där de lägre och högre vena cavae anslöts via en inbyggd genom hjärtat tunneln. Den överlägsna cava sedan kopplad till lungartärerna, som etablerade passiv blodflödet till lungorna. Hjärtat skulle då pumpa blod endast till kroppen genom den högra ventrikeln, vilket gör hypoplastisk vänstra ventrikeln inte längre nödvändigt.

Tidig överlevnad Fontan patienter var inte gynnsamma. För att öka överlevnaden, började kirurger att bryta upp stegen i kirurgi. Med tiden, tre steg blev att föredra. För det första skulle en shunt placeras strax efter födseln för att hjälpa hjärtat. I ungefär 3-4 månader skulle Glenn förfarandet ansluta övre hålvenen till lungventilen, och slutligen vid 2-5 år, Fontan förfarande anslutit lägre och högre vena cavae.

Många kirurger började ersätter den Intrakardiella tunnel med en extra-kardiell shunt (ECC). Även om vissa kirurger föredrar fortfarande den traditionella tunneln är ECC utförs på ett varmt klappande hjärta och har betydligt färre komplikationer. Det blir den bästa metoden för Fontan förfarandet, eftersom undersökningar visar att det är lika effektivt som tunneln.

Många föräldrar vill undvika de många operationer och välja transplantation istället. En framgångsrik hjärttransplantation innebär relativt få begränsningar och totalt hjärthälsa. Dock är tillgången på hjärtan för transplantation variabel. Vidare är livslängden betydligt lägre än för dem med Fontan operation.

Med Fontan kirurgi, finns det fortfarande den framtida möjligheten att transplantation när hjärtat misslyckas. Lösningen på en sviktande transplanterat hjärta är en annan transplantation. Om den initiala hjärtat har förkastats, andra transplantationer har en ännu lägre framgång.

Beslutet om hur man ska hantera hypoplastisk hjärtats vänstra syndrom hos ett barn är högst personlig och bör vara välinformerade. Om fosterdiagnostik görs, kan föräldrarna ha 20 veckor på sig att hitta den bästa sjukhus, bestämma vad den bästa kirurgiska ingrepp är, och hitta stöd från andra föräldrar. Även hypoplastisk vänster kammare var en gång en olönsamma villkor, förbättra överlevnaden ge hopp till alla dem som kan ställas inför denna diagnos och svåra beslut som den framkallar.

  • Den Fontan operation var inledningsvis göras som en enda operation, där de lägre och högre vena cavae anslöts via en inbyggd genom hjärtat tunneln.
  • De flesta som överlever barndomen med HLHS behöver en hjärttransplantation under tidig vuxen ålder.