Vad är Systemisk amyloidos?

November 7

Systemisk amyloidos är ett allvarligt tillstånd som definieras av den utbredda ackumulering av amyloidavsättningar i hela kroppen. Associerad med förekomsten av onormala antikroppar som produceras i benmärgen, kan systemisk amyloidos äventyra organfunktion som bidrar till organsvikt. Behandling innebär vanligtvis användning av läkemedel, avsedd att hämma produktionen av antikroppar och lindra inflammation och benmärgstransplantation. Det finns ingen bot för systemisk amyloidos.

En diagnos av systemisk amyloidos allmänhet bekräftas med en vävnad biopsi. Ofta erhållits under lokalbedövning, från huden eller benmärg, en biopsi visar oftast förhöjda amyloidproteiner. Som en försiktighetsåtgärd, kan urin och blodanalys också utföras för att utesluta förekomsten av andra förhållanden som kan efterlikna amyloidos.

Ursprung i benmärgen, det finns ingen känd orsak till utvecklingen av amyloidos. Benmärgen producerar naturligt mångsidiga antikroppar, som avser att bekämpa främmande patogener, som åter assimileras när hotet elimineras. I fallet med amyloidos, är antikropparna som produceras muterad och kan inte metaboliseras eller bryts ned. Med ingen annanstans att gå, det antikroppar resa genom kroppen via blodomloppet och förvandlas till amyloidprotein innan bosatte sig i de mjuka vävnaderna.

Utbredd ansamling av amyloid kan störa systemet och organfunktioner, särskilt när de nervösa, andnings och matsmältningssystem påverkas. Eftersom systemisk amyloidos berör flera mjukdelar samtidigt, individer upplever en mängd olika tecken och symtom. Individer kan bli lätt trött och erfarenhet obehag, inklusive domningar och svullnad i sina extremiteter. När matsmältningssystemet påverkas, individer utvecklar en minskad aptit, oregelbundna tarmrörelser, och oavsiktlig viktminskning. Ytterligare tecken kan inkludera arytmi, minskad njurfunktion, och andningssvårigheter.

I avsaknad av ett botemedel, är behandling för systemisk amyloidos centrerad på symtomhantering. En kombination av läkemedel, inklusive steroida läkemedel som dexametason, vanligen administreras för att lindra inflammation och obehag. Om amyloidackumulering avsevärt hindrar organfunktion, kan organsvikt resultera. Komplikationer, såsom andnings och njursvikt, är inte ovanliga och kan kräva ytterligare, omfattande behandling för att bromsa utvecklingen av symptom.

Blod stamcell, vanligen skördas från oneâ € s egna stamceller, och benmärgstransplantationer kan också utföras i vissa fall. Transplantation möjliggör en påfyllning av friska antikroppar för att ersätta de muterade, sjuka ettor och hämmar produktionen av nya, anomala amyloid. Stamcellstransplantation bär betydande risk för komplikationer och är inte lämplig för alla.

  • När systemisk amyloidos påverkar matsmältningssystemet, kan oavsiktlig viktminskning resultera.
  • En diagnos av systemisk amyloidos allmänhet bekräftas med en vävnad biopsi.