Vad är Faktor IX?

November 16

Faktor IX är en molekyl som spelar en roll i blodlevringssystem. När en person förlorar blod från en klippa, sätter kroppen ett särskilt system i aktion. Detta innebär olika molekyler signalering med varandra, berättar andra ämnen för att blockera upp källan till blödning och förhindra ytterligare blodförlust. Människor utan effektiv faktor IX kan inte producera normala blodproppar, och så kan drabbas av okontrollerad blödning.

Blodkoagulering händer eftersom många olika molekyler och celler samarbeta för att koagulera, eller koagulera, det fritt flytande blod vid det påverkade området. Många av de molekyler som fungerar i detta system är kända som blodkoaguleringsfaktorer, och Faktor IX är bara en av dem. Detta är ett enzym, vilket innebär att det hjälper reaktioner att äga rum, och även hjälper ämnen att bli modifierad till andra ämnen.

Ursprunget för Faktor IX är i cellerna i levern. Här molekylen produceras i en tidig form och andra molekyler och enzymer, såsom vitamin K, agera på det för att förändra det till en form lämplig att cirkulera i blodet. Efter levern sänder Faktor IX ut i blodet, har molekylen en halveringstid av ca en dag, vilket betyder att hälften av nya Factor iXS degradera inom 24 timmar.

Först när en person börjar blöda gör blodkoagulering processen påbörjas. Signaler från kroppen aktivera andra faktorer i systemet, vilket i sin tur aktiverar Faktor IX. De exakta molekyler som vänder faktorn på är aktiverad faktor VII och faktor XI. När dessa molekyler fungerar på faktor IX för att berätta den för att starta sitt eget arbete i processen, blir resultatet att Faktor IX vänder sedan på aktiviteten hos en annan faktor som kallas Faktor X.

Alla dessa faktorer är viktiga för normal blodkoagulering, och frånvaron av en faktor innebär att kroppen inte korrekt stoppa blödning. Den gen som kodar för just denna faktor är på X-kromosomen, som hjälper till att diktera kön. Kvinnor har två X-kromosomer, och män har en X och en Y.

När en muterad form av genen är närvarande på en kromosom, kan det orsaka ett tillstånd som kallas hemofili B. Vanligtvis kan en normal gen att kompensera för en muterad gen, vilket är anledningen till att män lider av sjukdomen och kvinnor oftast inte . Behandling för sjukdomen kräver att personen tar artificiella beredning av faktorn, för att ersätta den saknade substans och förebygga risker från okontrollerad blödning.

  • Den gen som kodar för faktor IX är på X-kromosomen, som hjälper till att diktera kön.
  • Cellerna i levern är ursprunget för faktor IX.