Vad är Binder syndrom?

June 19

Kallas även Maxilla-Nasal dysplasi, är Binder syndrom en sällsynt medfödd sjukdom som påverkar ansiktet och halsryggen. Det ses ofta i kombination med andra medfödda tillstånd, såsom Downs syndrom och gomspalt, men ingen direkt koppling har funnit att förklara sambandet mellan sjukdomarna. En person med Binder syndrom har en platt Nosryggen och en ovanligt kort nos. Andra märk vanställdhet är en onormalt outvecklad överkäke och en utskjutande underkäke linje.

Orsaken till Binder syndrom är fortfarande inte känt och med 2011, även om forskning har föreslagit att det skulle kunna vara en möjlig genetisk koppling. Fallstudier av personer med tillstånd har visat en familjehistoria av syndromet. Även om det finns tecken på en familjär korrelation, har välgrundade bevis inte visat sig bevisa eller motbevisa en genetisk orsak. Inga bevis har ännu inte hittat visar miljömässiga orsaker vara en bidragande faktor till utvecklingen av Binder syndrom.

Fysiskt är den huvudsakliga fysiska särdrag för Binder Syndrome en extremt försänkt näshålan, vilket resulterar i en flat nos. Denna abnormitet orsakas av frånvaron av den konstruktion som uppbär nosen, kallad den nasala ryggraden. Andra fysiska egenskaper tillskrivs villkoret inkluderar även små framtänder och saknade kindtänderna.

När en patients skalle undersöks under röntgen, är två viktiga maxillofacial strukturer ofta visar sig vara saknas eller deformeras. Brosket som uppdelar munnen från näshålan är vanligen frånvarande eller allvarligt missbildad. De främre bihålor är ibland också noteras att vara antingen missformad eller mindre än den genomsnittliga individen.

Komplikationer i samband med Binder syndrom varierar, beroende på den enskilda patienten. Många individer visar en ökning av bihåleinflammation. Dessa infektioner är ofta på grund av ocklusion orsakas av en missbildad nässkiljeväggen, som delar de två näsborrar. Svårigheter att äta är någon gång noteras, eftersom gommen är ofta antingen saknas eller deformerad. Dålig intelligens har också noterats hos personer med Binder syndrom, även om den exakta orsaken till detta har ännu inte upptäckt.

När de komplikationer som uppstår från Binder syndrom blir för besvärligt, är nasal ympning ofta ett behandlingsalternativ. Under denna operation, är näsan och näshålan rekonstrueras från brosk tas från antingen en givarstället på patienten eller från en utomstående donator. Den saknade nasala ryggraden byggs och septum avvikelser korrigeras. Detta gör inte bara att patienten har en mer normalt utseende, men det korrigerar även de tillhörande andningssvårigheter.

  • Ofta påverkar de med Downs syndrom, är Binder syndrom en sällsynt medfödd sjukdom som påverkar ansiktet och halsryggen.