Vad är hypoplastiska rätt Heart Syndrome?

November 29

Hypoplastisk rätt hjärta syndrom är ett medfött hjärtfel där höger kammare i hjärtat misslyckas att växa och utvecklas på lämpligt sätt. Den underutvecklade ventrikeln kan inte innehålla rätt mängd blod pumpas från höger förmak, och eftersom muskeln struktur är dålig, är ytterligare problem som uppstått som hjärtat försöker att pumpa blod till lung ventil för överföring till lungorna. Detta tillstånd kräver omedelbar och akut behandling, eftersom hjärtat börjar svika nästan omedelbart efter födseln. En otillräcklig blodtillförsel till lungorna innebär en dålig avkastning på syresatt blod till kroppen, och muskeln i ventrikeln kommer att uttömma lätt.

Barn som föds med hypoplastisk rätt hjärtat syndrom tenderar att vara cyanotisk, blir blå kort efter födseln. Om villkoret inte har diagnostiserats tidigare, kommer förlossningsläkare eller barnläkare höra en urskiljbar sorl med ett stetoskop. En ekokardiogram kan bekräfta diagnosen. Vissa radiologer märker en stor skillnad storlek i kamrarna under rutinmässiga prenatala ultraljud. Tyvärr har inte alla gör, och fetala ekokardiogram inte rutin, även om de är betydligt mindre invasiv än andra rutinförfaranden, såsom fostervattenprov.

Om detta hjärtfel diagnostiseras i ett foster, är föräldrarna hänvisas till ett sjukhus med en pediatrisk kardiologi och pediatrisk cardiothoracic kirurgiska team. Det bästa är om barnet är fött på denna nivå 3 sjukhus, så kardiologer finns till hands för att bedöma och omedelbart behandla nyfödda. Om mamman inte bo nära en nivå 3 sjukhus, kan tidiga åtgärder vidtas för antingen en inducerad leverans eller ett kejsarsnitt, om modern inte kan ha en vaginal förlossning.

Som med de flesta hjärtproblem, inte ett hypoplastisk ventrikel inte skapa problem för fostret, men efter födseln, då Babya € s kropp måste ge sitt eget syre, börjar problemen nästan omedelbart. Om barnet är fött på sjukhus som inte kan stödja omedelbar vård, är barnet omedelbart till en nivå 3 sjukhus. Gravida kvinnor som inte bor nära en nivå 3 sjukhus, särskilt de som planerar en hemförlossning, bör begära ett foster ekokardiografi, särskilt om det finns någon i släkten hjärtfel.

Det finns inget sätt att reparera en liten höger kammare, men dess effekter kan åtgärdas. Kirurger förlita sig på Fontan förfarande för att kringgå den högra ventrikeln. Den Fontan är uppdelad i två förfaranden, Glenn shunt och Fontan fullbordan; tidiga Fontans utfördes i ett steg, men att dela upp förfarandet är mer framgångsrik. Under de första dagarna i livet, kommer barnet också att ges en tillfällig shunt, en så kallad Blalock-Taussig shunt, som ger en tillfällig väg för blodet att komma till lungorna.

I ungefär tre månader, genomgår barnet Glenn shunt, i vilken den övre hålvenen är ansluten till lungartärerna. Någon gång under de kommande tre till fem år, kommer de kirurger slutföra Fontan, som förbinder den nedre hålvenen till övre hålvenen genom en inomhjärt baffel eller tunnel, eller genom en extra-kardiell shunt. Resultatet är fullständig bypass av den högra ventrikeln, så att blodet strömmar tillbaka från kroppen direkt in i lungorna.

Många kirurger föredrar nu extra hjärt shunt eftersom Fontan fullbordan därmed kan utföras på ett varmt, bultande hjärta. Det kräver inte hjärtlung bypass och har en lägre risk för att inducera arytmier. Vissa kirurger föredrar fortfarande den äldre Intrakardiella baffel, dock, och föräldrar bör ställa vilken typ av Fontan kirurger tenderar att anställa.

De flesta kirurger förutspår nu en överlevnadsgrad på 15 till 30 år efter Fontan. Detta betyder inte att barnet kommer att dö vid denna tid, dock, och när hjärtfunktion börjar försämras, individen kommer att listas för transplantation. Vissa föräldrar väljer omedelbart för transplantation efter födseln i stället för Fontan. Andra föräldrar känner att transplantationstekniken fortfarande behöver arbete, och föredrar att köpa tid för denna teknik för att förbättra genom att välja rutten Fontan.

Utsikterna för barn med hypoplastisk rätt hjärta syndrom är bättre nu än den någonsin har varit, och de förbättringar i vård och operationer har gjort en enorm förändring. Denna missbildning brukade anses nästan säkert dödlig, men nu många barn överlever de första operationer och kan föra en aktiv och målmedveten liv.

  • I hypoplastisk höger hjärtsyndrom, den högra sidan av hjärtat, inklusive ventrikeln, trikuspidalklaffen och atrium inte utvecklas ordentligt.
  • Nivå 3 sjukhus har pediatriska cardiothoracic kirurgteam som kan korrigera felet direkt efter födseln.
  • En hjärtfel kan upptäckas innan ett barn föds.
  • Hypoplastisk rätt hjärtat syndrom presenterar sig med en höger kammare i hjärtat som misslyckades att växa ordentligt inutero.